పిండం అభివృద్ధి తప్పు కాకపోతే, పిండం అంతర్గత అవయవాలను ఆకృతిలో అసమానతలు కలిగి ఉంటుంది. ఈ మ్యుటేషన్లలో ఒకటి హిర్స్చ్స్ప్రంగ్ సిండ్రోమ్ (మెగాకోలోన్ లేదా అగంగ్లియన్). ఈ వ్యాధి 5000 మంది పిల్లలలో ఒకటి, ఎక్కువగా మగ.
హిర్స్చ్స్ప్రంగ్ వ్యాధి - ఇది ఏమిటి?
ప్రేగుల చలనము మరియు మలం యొక్క ఆవర్తన విసర్జన ప్రత్యేక నరాల కణాలు నియంత్రించబడతాయి. పుట్టుకతో వచ్చే మెగాకోలన్ వారి లేకపోవడం లేదా లోపం వల్ల ఏర్పడుతుంది, అందుచేత మలం యొక్క తరలింపు గణనీయంగా దెబ్బతింటుంది. తత్ఫలితంగా, పెద్ద సంఖ్యలో మలం పెద్ద ప్రేగులలో సంభవిస్తుంది. ఇది అవయవ విస్తరణకు మరియు పొడిగింపుకు దారితీస్తుంది.
పిల్లలు లో Hirschsprung వ్యాధి - లక్షణాలు
క్లినికల్ చిత్రం గట్టిగా స్థానికీకరణ మరియు ప్రేగు యొక్క అవతరణ డిగ్రీ ఆధారపడి ఉంటుంది. శిశువుల్లో హిర్స్చ్స్ప్రాంగ్ యొక్క వ్యాధి క్రింది లక్షణాల రూపంలో స్పష్టమవుతుంది:
- అసలైన మలం (మెకానియం) లేకపోవడం;
- గుర్తించిన వాయువు;
- అపానవాయువు ;
- వాంతి, కొన్నిసార్లు పైత్య;
- సుదీర్ఘ మలబద్ధకం ;
- కడుపు ఆకారంలో మార్పు;
- విలోమ లేదా తక్కువ స్థానంలో బొడ్డు;
- అరుదుగా అతిసారం.
పాత పిల్లలకు హిర్స్చ్స్ప్రాంగ్ అదనపు లక్షణాలతో కలిసి ఉంటుంది:
- ఎముక లేకుండా ప్రేగు ఉద్యమం యొక్క అసాధ్యత;
- కడుపు నొప్పి;
- శరీరం యొక్క మత్తు
- శారీరక అభివృద్ధిలో లాగ్;
- పాక్షిక హెటెరోక్రోమ్య;
- గట్టిపడిన మలం ("ప్రేగు రాళ్ళు");
- రక్తహీనత ;
- ఛాతీ యొక్క వైకల్పము;
- పోషకాహార లోపం;
- చిన్న పేగు శోధము;
- పెద్ద ప్రేగు యొక్క విస్తరణ;
- బ్రోన్కైటిస్ మరియు న్యుమోనియా అభివృద్ధికి ప్రవృత్తి;
- దీర్ఘకాలం మలబద్ధకం తర్వాత వాంతులు మరియు అతిసారం.
డిసీజ్ హిర్స్చ్స్ప్రెండ్ ఇన్ చిల్డ్రన్ - డయాగ్నసిస్
వర్ణించిన రోగాల యొక్క అనుమానాలు నిర్ధారించడానికి, వైద్యుడు మొట్టమొదట నిస్సందేహంగా ఒక చిన్న రోగిని పరీక్షిస్తాడు. నవజాత శిశువులలో హిర్స్చ్స్ప్రాంగ్ యొక్క వ్యాధి గతంలో కూడా ప్రేగులను వెల్లడి చేయగలదు, పెద్ద ప్రేగు ప్రాంతములో పొత్తికడుపును అనుభవిస్తుంది. పిల్లల యొక్క తల్లిదండ్రుల ప్రశ్నించడం ద్వారా ఒక ముఖ్యమైన పాత్ర పోషించబడుతుంది. కుటుంబానికి అసాధారణంగా ఉన్న సందర్భాలు ఉంటే, శిశువులో సంభవించే సంభావ్యత గణనీయంగా పెరిగింది (వంశానుగత కారకం).
Hirschsprung వ్యాధి ఉన్న పిల్లవాడి యొక్క మౌలిక పరీక్ష
ఈ వ్యాధికి ప్రధాన విశ్లేషణ పద్ధతి పురీషనాళం యొక్క దృశ్య మరియు వేలు పరీక్ష (సిగ్మాయిడోస్కోపీ). అనేక రోజులు ఖాళీ చేయకపోయినా, హేర్స్చ్స్ప్రుగ్స్ వ్యాధి కూడా ఆసన ప్రారంభంలో ముందు ఖాళీ స్థలంతో పాటు స్పింక్టర్ యొక్క అధిక టోన్తో పాటు వస్తుంది. మరింత సమాచారం కోసం, హార్డ్వేర్ పరిశోధన కేటాయించబడుతుంది. వ్యాధి Hirschsprung - వ్యాధి నిర్ధారణ:
- బేరియం మిశ్రమం పరిచయంతో ఇర్రిగోస్కోపీ;
- పెద్దప్రేగు దర్శనం;
- అనోరెక్టల్ మ్యానోమెట్రీ;
- తదుపరి కణజాల విశ్లేషణతో బయాప్సీ.
హిర్స్చ్స్ప్రుంగ్ డిసీజ్ - ఎక్స్-రే
వర్ణించిన వ్యాధి నిర్ధారణలో పరీక్ష యొక్క ఒక విధి రకం ఒక సర్వే యొక్క పనితీరు. రేడియోగ్రఫీ మెగాకోలన్ (హిర్స్చ్స్ప్రాంగ్స్ వ్యాధి) స్థానీకరించబడి, రోగ నిర్ధారణ యొక్క తీవ్రతను తెలుసుకోవడానికి సరిగ్గా తెలుసుకోవడానికి సహాయపడుతుంది. పేగు చలనము యొక్క నాణ్యతను అంచనా వేయడానికి, దీనికి విరుద్ధ మాధ్యమం మరియు అదనపు ఆల్ట్రాసౌండ్ను ప్రవేశపెట్టమని సిఫార్సు చేయబడింది.
పిల్లలలో హిర్స్చ్స్ప్రుంగ్ వ్యాధి చికిత్స
అందించిన అసాధారణమైన చికిత్సకు మాత్రమే సమర్థవంతమైన మార్గం శస్త్రచికిత్స జోక్యం. ఆపరేషన్ సందర్భంగా కన్జర్వేటివ్ విధానం మాత్రమే అవసరం. ఇది హెర్షెస్ప్రాంగ్ యొక్క వ్యాధిని ఉపశమనం చేయడానికి మరియు ఉపశమనం చేయడానికి సహాయపడుతుంది - చికిత్స రోగ లక్షణాల లక్షణాలను తొలగిస్తుంది, మల పదార్థం యొక్క విసర్జనను సాధారణం చేయడం మరియు ప్రేగుల చలనంను పునరుద్ధరించడం ఉంటుంది. శస్త్రచికిత్సా చికిత్స తరువాత పిల్లలకి సరైన జాగ్రత్తలు తీసుకోవడం మరియు ప్రత్యేకమైన ఆహారాన్ని కలుపుకోవడం చాలా ముఖ్యమైనది.
పిల్లలలో హిర్స్చ్స్ప్రంగ్ వ్యాధి - క్లినికల్ సిఫార్సులు
రోగ నిర్ధారణ నిర్ధారించబడినప్పుడు మరియు వైద్యుడు ఆపరేషన్ తేదీని నియమించినప్పుడు, ఈ ప్రక్రియ కోసం సిద్ధం చేయాలి. పిల్లల్లో మెగాకోలోన్ క్రింది చికిత్స చర్యలను కలిగి ఉంటుంది:
- పేగు అడ్డంకి నిర్మూలన. 0.9% సోడియం క్లోరైడ్ గాఢత యొక్క వెచ్చని ద్రావణాన్ని ప్రవేశపెట్టడంతో రెగ్యులర్గా సిఫిన్ ఎనిమాస్ను ఇన్స్టాల్ చేసాడు.
- పేగు మైక్రోఫ్లోరా యొక్క పునరుద్ధరణ. పిల్లవాడిని ప్రయోజనకరమైన బ్యాక్టీరియా ( ప్రోబయోటిక్స్ ) యొక్క కీలక కార్యకలాపాలను ప్రోత్సహించే మందులు తీసుకోవాలి.
- రోగనిరోధక శక్తి మద్దతు. బిడ్డ విటమిన్లు సూచించిన - E, C, B6, B12.
- మెరుగైన మలం ఉపసంహరణ. ప్రేగులు యొక్క ఖాళీని సాధారణీకరించడానికి కడుపు మరియు జిమ్నాస్టిక్స్ మసాజ్ సహాయపడుతుంది.
- మలబద్ధకం యొక్క నివారణ. శుభ్రమైన నీటి వినియోగంతో సమానంగా ఫైబర్తో సమృద్ధిగా ఉన్న ఆహారంతో మలం యొక్క స్తబ్దత నివారించండి.
- జీవక్రియ ప్రక్రియల పునరుద్ధరణ. తీవ్రమైన తినే లోపాలు, ఇంట్రావెనస్ ఎలెక్ట్రోలైట్ సొల్యూషన్స్, గ్లూకోజ్ మరియు ప్రోటీన్ సన్నాహాలు సిఫార్సు చేయబడతాయి.
హిర్స్చ్స్ప్రుంగ్ వ్యాధి కోసం సర్జరీ
ప్రశ్నలో వ్యాధిని తొలగించడానికి శస్త్రచికిత్స జోక్యానికి అనేక ఎంపికలు ఉన్నాయి. వాటిని అన్ని ఒక సరళ రేఖ మరియు సిగ్మోయిడ్ ప్రేగుల దెబ్బతిన్న సైట్లు మరియు అనస్టోమోసిస్ ఆరోగ్యకరమైన కణజాలాల మధ్య గంభీరంగా ఉంటాయి. బాల్యంలో, హుర్స్చ్స్ప్రంగ్ వ్యాధిలో డ్యూమ్మెల్ శస్త్రచికిత్స ప్రధానంగా నిర్వహిస్తారు, అయితే ఇతర రకాల సమర్థవంతమైన మరియు సురక్షితమైన విధానాలు ఉన్నాయి:
- స్తేన్సన్-హయాత్-ఇసాకోవ్ ప్రకారం రిక్టోసిగ్మోడిక్టమీ;
- రెబెయిన్ ప్రకారం ఒక లోతైన కొలోరెటికల్ పూర్వ అనస్టోమోమిసిస్;
- ఆపరేషన్ సోవ్.
జాబితా పద్దతులు సమర్థవంతంగా పరంగా ఒకేలా ఉంటాయి, కాబట్టి శస్త్రచికిత్స జోక్యం యొక్క రకాన్ని ఎంపిక నిపుణుడిగా నిర్వహిస్తారు. ఒక నిర్దిష్ట రాడికల్ మానిప్యులేషన్ను కేటాయించడం, వైద్యుడు చిన్న రోగి వయస్సు మరియు పరిస్థితి ద్వారా మార్గనిర్దేశం చేస్తాడు, హిల్లెస్చ్ప్రాంగ్ యొక్క వ్యాధి ఎంత వేగంగా జరుగుతుందో అంచనా వేస్తాడు. తల్లిదండ్రులు అనుభవజ్ఞుడైన సర్జన్ని గుర్తించడం చాలా ముఖ్యమైనది, ఈ చర్యలు సంక్లిష్ట సాంకేతిక ప్రక్రియ ద్వారా వివరించబడతాయి.
వ్యాధి Hirschsprung - ఆహారం
వివరించిన రోగ లక్షణం యొక్క లక్షణాలు ఉపశమనానికి, ఒక ప్రత్యేక భేదిమందు ఆహారం సిఫార్సు చేయబడింది. Hirschsprung వ్యాధి కోసం న్యూట్రిషన్ స్టూల్ మృదువుగా మరియు ప్రేగు చలనము ఉద్దీపన ఉత్పత్తులు ఉపయోగం ఉంటుంది:
- ఊక లేదా మెంతులు (శిశువులకు) కషాయం;
- ఎండబెట్టిన ఆప్రికాట్లు, ప్రూనే, ముఖ్యంగా వాటి ఆధారంగా compotes;
- గుమ్మడికాయ;
- బుక్వీట్, వోట్స్, గోధుమ గంజి;
- ఒక రోజు కేఫీర్;
- దుంపలు;
- దోసకాయలు;
- పెరుగు;
- శాఖాహారం చారు;
- తక్కువ కొవ్వు ఆహారం మాంసం నుండి ఆవిరి కట్లెట్స్ మరియు సౌఫిల్;
- కూరగాయల నూనెలు;
- తాజా బెర్రీలు, పండ్లు మరియు కూరగాయలు.
ఆహారం నుండి, మేము ప్రేగులలో కిణ్వ ప్రక్రియ ప్రక్రియలను బలపరుస్తుంది మరియు ప్రేరేపించే ప్రతిదీ మినహాయించాలి:
- బేరి;
- బియ్యం, సెమోలినా గంజి;
- తాజా తెలుపు మరియు రై బ్రెడ్;
- ధూమపానం ఉత్పత్తులు;
- బన్ను మరియు పాస్ట్రీ;
- కోకో మరియు చాక్లెట్;
- విత్తనాలు;
- క్యాబేజీ;
- కొవ్వు మాంసం;
- రిచ్ బ్రోత్స్ మరియు చారు;
- బంగాళాదుంపలు (పరిమిత పరిమాణంలో);
- పాస్తా;
- చెర్రీ;
- నూనె సారాంశాలు తో స్వీట్లు;
- బీన్స్;
- మొత్తం పాలు.
పిల్లల లో హిర్ష్స్ప్రాంగ్ యొక్క వ్యాధి - పరిణామాలు
సరియైన మరియు సమయానుకూలమైన చికిత్స లేకుండా, అసాధారణమైనదిగా భావిస్తారు, ముఖ్యంగా ఇది నవజాత శిశువులో నిర్ధారణ అయినట్లయితే. అటువంటి కేసుల్లో 80% లో, హెరాల్డ్ హిర్ష్స్ప్రాంగ్ వ్యాధి శిశువు మరణానికి దారితీస్తుంది. శస్త్రచికిత్స సమయం మరియు గుణాత్మకంగా నిర్వహించినప్పుడు, అంచనాలు బాగా మెరుగుపడ్డాయి, చిన్న రోగుల్లో సుమారు 90% సంతృప్తికరంగా రేట్లు చేరుకుంటాయి.
హిర్ష్స్ప్రాంగ్స్ వ్యాధి యొక్క ఇతర సాధారణ సమస్యలు:
- తీవ్రమైన ఎంటిక్లాసిటీస్;
- రక్తహీనత;
- ప్రేగు అవరోధం ;
- తీవ్రమైన మత్తు
- పెర్టోనిటిస్;
- జ్వరం;
- పేగు రక్తస్రావం;
- స్నేహము;
- స్టెనోసిస్;
- మల ఆపుకొనలేని.